Pombiliti（龐比利蒂）

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香港登越藥業(yè)有限公司

香港登越來藥業(yè)有限公司是經(jīng)香港衛(wèi)生署注冊成立的專業(yè)藥品批發(fā)代理企業(yè)。公司長期以來專注于重大慢性疾病領(lǐng)域的新藥、特藥、罕見病藥品進出口業(yè)務。作為一家致力于為國內(nèi)醫(yī)院、藥店.患者提供安全、可靠、放心的慢性疾病藥品的企業(yè)，登越藥業(yè)歷來堅持誠信經(jīng)營、用心服務的經(jīng)營銷售宗旨和“專注重大慢性疾病用藥，持續(xù)改善患者健康”的理念，力爭滿足不同醫(yī)院、藥店及患者的用藥需求。公司擁有專業(yè)藥品質(zhì)檢團隊和醫(yī)師銷售團隊，并建立起良好的進口代理銷售運營體系。在藥品代理進口、質(zhì)量監(jiān)督檢查、藥品專業(yè)銷售、物流跟蹤服務、藥品售后服務等。形成了一套專業(yè)化、標準化和高效化的運營管理體系。目前，公司已與全球多家知名醫(yī)藥企業(yè)供應商形成長期合作關(guān)系，所代理專業(yè)慢性藥品均系由歐洲、美國、瑞士、日本等多個發(fā)達國家和地區(qū)進口。
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【藥品規(guī)格】

Cipaglucosidase alfa-atga 105mg/瓶；重構(gòu)和稀釋后用于靜脈輸注的凍干粉；不含防腐劑。

【制造商】

Amicus公司

【作用機制】

Cipaglucosidase alfa-atga 提供外源性 GAA。Cipaglucosidase alfa-atga 上的雙 M6P 以高親和力介導與細胞表面的 M6P 受體結(jié)合。結(jié)合后，它被內(nèi)化并轉(zhuǎn)運到溶酶體中，在那里它經(jīng)歷蛋白水解裂解和 N-聚糖修剪，這兩者都是產(chǎn)生最成熟和最活躍的 GAA 形式所必需的。

Cipaglucosidase alfa-atga 隨后在裂解糖原中發(fā)揮酶活性。Miglustat 在輸注后與血液中的 cipaglucosidase alfa-atga 結(jié)合、穩(wěn)定并減少其失活。

【適應癥】

與 Opfolda 聯(lián)合使用，用于體重≥40 公斤且目前的酶替代療法 (ERT) 無效的晚發(fā)型龐貝病（溶酶體酸性α-葡萄糖苷酶 [GAA] 缺乏癥）成人。

【禁忌癥】

懷孕。

【不良反應】

腹瀉、疲勞、惡心、發(fā)熱；超敏反應、IAR。

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